Scurt istoric »          
 
Dictionar

Bolile cardiace congenitale (cardiopatii congenitale) (CC) sunt definite ca anomalii în anatomia sau funcţia structurilor cardiovasculare, care sunt prezente de la naştere, chiar dacă uneori sunt descoperite mult mai târziu. Sunt cauzate fie de mutații genetice, fie de tulburări survenite în dezvoltarea intrauterină a embrionului.

Apariția malformațiilor implică cauze complexe multifactoriale genetice și de mediu:

A  -   factorii genetici: mutații genice și aberații cromozomiale;

B - factori exogeni: infecțioși: virusuri apărute în timpul primelor 3 luni de sarcină (rubeolic, Coxsackie, herpes);

                                    medicamentoși: thalidomida, litiul, amfetamine, unele antibiotice;

                                    toxici: alcoolismul matern, fumatul;

                                    radiațiile ionizante.

Este greu de determinat incidenţa reală a malformaţiilor cardiovasculare, dar se apreciază că ele se întâlnesc la circa 3,5 % din totalul sarcinilor (cu procent și mai ridicat la avorturile spontane) și respectiv la 0.8% din naşterile la termen.

Bicuspidia aortică (BAV) definită ca malformatie congenitală a inimii caracterizată prin prezența a două valve sigmoide în loc de trei. În mod normal, singura valva bicuspidă este valva mitrală.

BAV este cea mai frecventa anomalie cardiacă valvulară, fiind întânită la 1-2% din populație, de 2 ori mai frecvent întâlnită la bărbați decât la femei. Poate fi asimptomatică, fără repercursiuni sau poate evolua spre stenoză sau insuficiență aortică.

Defectul septal atrial (DSA) reprezintă o comunicare anormală între cele două atrii, ce produce un şunt stânga-dreapta între cele două cavităţi și o supraîncărcare de volum a circulației spre plămân. Are o incidenţă mai mare la sexul feminin. În functie de situarea defectului în diferite zone ale septului interatrial, DSA poate fi de tip ostium secundum (cel mai frecvent ), tip ostium primum sau tip sinus venos. Când defectul este mic, pacienţii sunt asimptomatici şi nu este necesară închiderea acestuia. Uneori defectele mici se pot închide spontan, în perioada copilăriei. În schimb, defectele septale mari pot duce la dilatarea cavităţilor drepte ale inimii, cu creșterea presiunii pulmonare si apariţia de fenomene de insuficienţă cardiacă. Pot interveni și tulburări de ritm și embolii paradoxale - ce pot determina accidente vasculare cerebrale. DSA cu șunt important sau complicații necesită corecţie ce poate fi realizată fie intervenţional, cu dispozitive speciale, fie chirurgical.

Defectul septal ventricular (DSV) reprezintă o comunicare anormală între ventriculi, situată în porţiunea membranoasă (cel mai frecvent) sau cea musculară a septului interventricular. El produce un şunt stânga-dreapta între cele două cavităţi. Defectele mici nu determină modificări hemodinamice la nivelul inimii; circa 1/3 se pot închide spontan în copilărie şi nu necesită corecţie. Defectele moderate determină dilatarea cavităților stângi ale cordului, iar cele mari duc la creşterea rezistenţei vasculare pulmonare, ceea ce poate duce în timp la inversarea şuntului (dreapta-stânga) cu apariţia sindromului Eisenmenger (vezi mai jos). În cazul acestor defecte mari trebuie intervenit – chirurgical sau intervenţional, înainte de apariţia sindromului Eisenmenger.

Persistenţa de canal arterial (PCA) În perioada fetală un conduct arterial este prezent în mod fiziologic între artera pulmonară stângă şi aorta descendentă. Dacă această comunicare nu se închide la naştere sau imediat postnatal, aşa cum se întâmplă în mod obişnuit, avem de a face cu o PCA. Canalele mici nu determină modificări la nivelul inimii şi nu necesită corecţie. Defectele moderate și mari duc la creşterea rezistenţei vasculare pulmonare, ceea ce poate duce în timp la inversarea şuntului (dreapta-stânga) cu apariţia sindromului Eisenmenger (vezi mai jos). În cazul acestor defecte trebuie intervenit – intervenţional sau chirurgical înainte ca hipertensiunea pulmonară sa fie ireversibilă.

Tetralogia Fallot reprezintă o boală congenitală complexă ce include un defect septal ventricular, o stenoză pulmonară infundibulară/valvulara sau supravalvulară, aorta călare pe sept și o hipertrofie ventriculară dreaptă. Toate duc spre scăderea circulației pulmonare și amestecul de sânge venos și arterial în aortă, cu apariția cianozei de tip central. E de departe cea mai frecventa CC cianogenă a adultului. Necesită întotdeauna corecţie chirurgicală (de preferat în primele 6 luni de viaţă), supravieţuirea până în perioada adultă fiind mică în absenţa intervenţiei. Pacienţii care au fost operaţi precoce şi la care a fost posibilă corecţia totală a malformaţiei au un prognostic excelent pe termen lung.

Transpoziţia completă de vase mari reprezintă o malformaţie congenitală incompatibilă cu viaţa în care aorta îşi are originea din ventriculul drept anatomic, iar artera pulmonară pleacă de la nivelul ventriculului stâng anatomic şi astfel, circulaţia pulmonară şi cea sistemică funcţionează în paralel. Supraviețuirea e posibilă în cazurile care asociază DSA, DSV sau PCA care care permit astfel oxigenarea parţială a sângelui sistemic. În lipsa tratamentului, 30% dintre copii decedează în prima săptămână de viaţă şi 90% în primul an de viaţă.

Coarctaţia de aortă reprezintă obstrucţia arcului aortic si poate fi de mai multe tipuri: (1) localizată – obstacolul fiind localizat pe peretele posterolateral al aortei în dreptul ligamentului arterial, (2) hipoplazie tubulară a unor porţiuni din arcul aortic sau (3) întreruperea arcului aortic. Anomalia determină HTA la membrele superioare și în zona cefalică și hipotensiune în zonele irigate sub obstacol. La adulţi se consideră că este vorba de o coarctaţie semnificativă atunci când gradientul de la nivelul stenozei este mai mare de 20mmHg. Complicaţiile în lipsa intervenţiei chirurgicale sunt reprezentate de insuficienţa cardiacă, boala coronariană ischemică, ruptura/disecţia aortei, endarterita infecţioasă. Pacienţii operaţi rămân cu un risc ușor crescut de boli cardiovasculare şi de deces.

 

Sindromul Eisenmenger se defineşte ca boală pulmonară obstructivă cronică ce apare ca o consecinţă a unui şunt initial mare stânga-dreapta (existent la naștere). În timp, șuntul menționat determină creşterea presiunii arteriale pulmonare la niveluri apropiate de cele sistemice astfel încât curgerea sângelui prin defect devine bidirecţională sau predominant dreapta-stânga; apare ca atare cianoza, iar manifestările cele mai severe sunt hemoptiziile, insuficienţa cardiacă congestivă și moartea subită. Reprezintă evoluţia naturală, severă a DSA, DSV sau PCA mari şi prezenţa lui contraindică intervenţia chirurgicală de corecţie a anomaliei congenitale.


Endocardita infectioasa

Endocardita infectioasa reprezinta o boala rara caracterizata printr-o infectie aparuta la nivelul tesutului ce captuseste cavitatile inimii (endocard) si a valvelor cardiace ; in zonele mentionate apar cuiburi de microbi (numite vegetatii ) si se produc distrugeri progresive ale valvelor Fara tratament, boala se dovedeste a fi adesea fatala , iar in functie de momentul instituirii tratamentului, poate asocia complicatii de tipul emboliilor (material ce pleaca de la nivelul vegetatiilor si care poate ocluziona un vas), valvulopatii (afectari ale valvelor cardiace care impiedica functionarea normala a acestora), aritmii (tulburari ale ritmului inimii) si insuficienta cardiaca (imposibilitatea inimii de a pompa sangele).

Boala este cel mai adesea determinata de microorganisme de tipul bacteriilor (endocardita infectioasa bacteriana) dar si alte tipuri, de exemplu fungi (ciuperci ), pot fi cauza acestei afectiuni. In mod normal, aceste microorganisme se gasesc la nivelul pielii, cavitatii bucale, rinichilor si cailor urinare sau tubului digestiv. Ele pot patrunde in circulatia sangvina fie prin activitati obisnuite (de tipul spalatului pe dinti sau mestecatului) sau prin manevre medicale (stomatologice, de explorare a tubului digestiv sau tractului genitourinar). Pentru marea majoritate a indivizilor, aceasta patrundere a microorganismelor in circulatia sangvina (bacteriemie tranzitorie) nu reprezinta o problema, sistemele de aparare ale organismului putandu-le anihila. Totusi, exista anumiti indivizi ce prezinta anumite afectiuni cardiace si noncardiace pentru care aceasta bacteriemie tranzitorie se poate dovedi periculoasa, fiind cosiderati la risc pentru aparita endocarditei infectioase:
Afectiuni cardiace:

  1. Proteze valvulare
  2. Boli cardiace congenitale (nu toate tipurile)
  3. Conducte pulmonare sau sistemice create chirugical
  4. Boli dobandite ale valvelor cardiace 
  5. Prolaps de valva mitrala cu insuficienta mitrala sau ingrosari ale valvelor
  6. Cardiomiopatie hipertrofica

Conditiile noncardiace ce cresc riscul de aparitie a endocarditei sunt in special cele ce duc la o scadere a capacitati organismului de a lupta cu agentii infectiosi (ex: leucemie, ciroza hepatica, diabet zaharat, alcoolism cronic, samd). De asemenea, utilizatorii de droguri intravenoase au un risc mai mare de aparitie a acestei afectiuni.
Plecand de la vechiul percept medical “Mai bine previi decat sa tratezi”, aceste grupe populationale beneficiaza de ceea ce se numeste “Profilaxia endocarditei bacteriene”. Aceasta profilaxa este adresata pacientilor la risc care sunt supusi unor interventii medicale care pot determina patrunderea in sange a microorganismelor: interventii efectuate de medicul dentist, diferite metode de diagnostic sau tratament efectuate la nivelul, cai respiratorii (tonsilectomie-scoaterea amigdalelor) tractului digestiv (de ex: dilatare esofagiana , scleroterapia varicelor esofagiene, interventii la nivelul cailor biliare) sau genitourinar (De ex: rezectia transuretrala a prostetei, litrotritia – distrugerea prin ultrasunete a asanumitelor pietre la rinichi, dilatarea uretrei si cistoscopia – metoda de vizualizare a vezicii urinare). Aceasta profilaxie se realizeaza prin administrarea unor anumite doze de antibiotic (medicament a carui actiune consta in distrugerea microorganismelor) inaintea efectuarii repectivei proceduri medicale la risc. Exista totusi discutii la ora actuala intre specialistii cardiologi daca aceasta profilaxie previne cu adevarat aparitia endocarditei in cazul anumitor manevre medicale. Astfel, Asociatia Americana a Inimii (American Heart Association-AHA) a publicat recent un ghid in care ofera argumente in urma carora concluzioneaza ca pacientii nu au nici un castig din administrarea unui antibiotic in scop profilactic in cazul unor manevre la nivelul tractului digestiv sau genitourinar. Totusi, pana la acest momoent, Societatea Europeana de Cardiologie (din care face parte si Societatea Romana de Cardiologie) prezinta in ghidul propriu de endocardita infectioasa indicatii de profilaxie pentru interventiile de la nivelul tractului digestiv si genitourinar
Asa cum a fost amintit mai sus, nu toate tipurile de boli cardiace congenitale intalnite la adulti presupun un risc crescut de aparitie a endocarditei . Mai jos sunt enumerate acele afectiuni congenitale ce ofera un risc crescut de aparitie al endocarditei infectioase si la care profilaxia este necesara precum si acele afectiuni ce nu se asociaza cu un risc crescut si pentru care profilaxia cu antibiotic nu este necesara:
Pacienti cu risc crescut/foarte crescut - necesita profilaxie

  • Defect septal ventricular
  • Tetralogie Fallot
  • Stenoza aortica
  • Bicuspidie aortica
  • Persistenta de canal arterial
  • Defect septal atrial de tip ostium primum
  • Alte anomalii complexe congenitale cianogene
  • Coarctatie de aorta

Pacientii cu risc scazut - nu necesita profilaxie

  • Defect septal atrial de tip ostium secundum
  • Stenoza pulmonara izolata
  • Boala Ebstein

Este important de precizat ca in cazul pacientilor purtatori ai unor anomalii cu risc crescut si foarte crescut, corectia anomaliei prin tratamentul chirurgical sau interventional face ca profilaxia sa nu mai fie necesara decat daca in urma interventiei au rezultat conducte pulmonare sau sistemice, reparatia leziunii nu a fost completa (au mai ramas sunturi reziduale) sau daca in urma interventiei a fost necesara implantarea unor materiale prostetice (materiale straine organismului).

Schemele de antibiotic propuse in profilaxia endocarditei bacteriene la pacientii cu risc crescut sunt urmatoarele :


Interventii la nivelul cavitatii bucale, cai respiratorii

Nealergici la peniciline:
Ø Amoxicilina 2g pe gura cu 1 h inaintea interventiei sau
Ø Amoxicilina 2g intravenos cu 30 min-1h inaintea interventiei
Alergici la peniciline:
Ø Clindamicina 600 mg, Azitromicina 500mg sau Clartromicina 500mg cu 1h inaintea interventiei

Interventii la nivelul tub digestiv sau tract genitourinare


Nealergici la penicilina
Ø Risc foarte crescut: Amoxicilina sau Ampicilina 2g intravenos asociat cu Gentamicina 1,5mg/kgc iv sau im cu 30 min-1h inaintea interventiei; la 6h dupa interventie Ampicilina sau Amoxicilina 1g pe gura
Ø Risc moderat-crescut: Amoxicilina sau Ampicilina 2g intravenos sau Amoxicilina 2g pe gura cu 1h inaintea interventiei
Alergici la penicilina
Ø Risc foarte crescut: Vancomicina 1g pe o perioada de 1-2h plus gentamicina 1,5mg/Kgc iv sau im
Ø Risc moderat-crescut: Vancomicina 1g pe o perioada de 1-2h

Toate persoanele care au boli congenitale cardiace mai sus enumerate trebuie sa retina ca este foarte importanta o igiena stricta a cavitatii bucale (vizite periodice la cabinetul stomatologic, periaj zilnic etc) .Administrarea antibioticului se va face in acord / cu consultarea medicului implicat in manevra interventionala/chirurgicala proiectata .Orice stare febrila prelungita la un pacient care a suferit o procedura interventionala/chirurgicala recenta ( chiar cu protectie antibiotica corecta cf. schemei ) sau are risc crescut de EB va fi raportata medicului cardiolog.

 

SARCINA SI BOLILE CARDIACE CONGENITALE 

 Riscul cardiovascular al sarcinii, la femeile cu boli cardiace congenitale

În acest articol ne propunem să trecem în revistă modificările care survin la nivelul sistemului cardiovascular în sarcină, să discutăm despre stratificarea riscului şi managementul pacientelor gravide cu boală cardiacă congenitală. Deoarece în toate aceste cazuri este de preferat o sarcină planificată mai degrabă decât o sarcină accidentală, considerăm important să trecem în revistă metodele de contracepţie pentru pacientele noastre.
În Statele Unite incidenţa bolilor cardiace congenitale (BCC), este de 0.5 – 0.8 procente, ceea ce sumează până la 32.000 de cazuri noi pe an.

În Marea Britanie 7 din 1000 de naşteri prezintă BCC, ceea ce reprezintă aproximativ 1600 cazuri noi pe an.

Supravieţuirea acestor pacienţi în viaţa adultă este astăzi de 85%, majoritatea femeilor cu BCC, dorindu-şi să rămână însărcinate. Datorită scăderii semnificative a bolilor cardiace dobândite la vârsta concepţiei, în ţările dezvoltate, astăzi principala cauză de boală cardiovasculară la vârsta concepţiei este boala cardiacă congenitală. 

MODIFICĂRILE SISTEMULUI CARDIOVASCULAR ÎN SARCINĂ

BCC nu exclude sarcina, dar modificările sistemului cardiovascular ce survin în sarcină pot să aibă efecte adverse asupra femeilor însărcinate şi a fetusului. Aceste complicaţii pot include: aritmiile, insuficienţa cardiacă, accidente vasculare cerebrale sau chiar moartea mamei sau a copilului. 
În timpul unei sarcini normale există o creştere cu 20-30% a masei globulelor roşii şi o creştere cu 30-50% a volumului plasmei sanguine, ceea ce duce la o creştere a volumului sângelui circulant. De asemenea se constată o creştere a frecvenţei cardiace cu 10 bătăi/minut şi o scădere a rezistenţei vasculare atât pulmonare cât şi periferice. 
Ca şi o consecinţă a acestor modificări, debitul cardiac creşte treptat, atingând maximul la 32 săptămâni când este cu 30-50% mai mare decât anterior sarcinii. 
În timpul travaliului şi al naşterii survin şi alte modificări hemodinamice. Cu fiecare contracţie uterină alţi 300-500 ml sânge intră în circulaţia sistemică. În timpul naşterii cresc şi frecvenţa cardiacă şi tensiunea arterială. Aceste schimbări duc la creşterea debitului cardiac, care la momenul naşterii este cu 80% mai mare decât cel anterior sarcinii. Imediat după naştere dispare compresia asupra venei cave ceea ce duce la îmbunătăţirea întoarcerii venoase. Cu toare acesta vor fi necesare 2 până la 4 săptămâni ca parametrii hemodinamici să revină la normal.
Exisă de asemenea modificări structurale ale inimii şi vaselor mari. Diametrele cavităţilor cardiace şi a orificiilor valvulare sunt crescute în sarcină, ceea ce duce la o creşterea a incidenţei sau, după caz a gravităţii regurgitărilor valvulare. Modificările structurale ce survin la nivelul peretelui aortic duc la scăderea complianţei acesteia şi cresc riscul de disecţie aortică.
În lumina acestor explicaţii putem nota că examinarea aparatului cardiovascular normal în sarcină evidenţiază zgomot cardiac III în 80% din cazuri şi suflu sistolic la marginea stângă a sternului în mai mult de 90% dintre cazuri.

EVALUAREA CARDIOLOGICĂ ANTERIOR SARCINII ŞI STRATIFICAREA RISCULUI

Înaintea unei sarcini planificate la pacientele cu BCC este necesară o evaluare clinică completă efectuată într-o clinică de cardiologie. La pacientele cu insuficienţă cardiacă aflate în clasa funcţională I sau II NYHA este importantă evaluarea prin testul de efort pentru a aprecia capacitatea lor de a tolera sarcina. 
Investigaţiile invazive pot fi recomandate pentru a calcula shunt-uri reziduale sau rezistenţe vasculare periferice. 
Cu toate aceste date se poate evalua riscul fetal şi matern şi se pot elabora recomandări pentru un eventual tratament medical, intervenţional sau chirurgical înainte de concepţie.

Riscul matern:
În paralel cu riscul cunoscut pentru leziuni congenitale specifice pe care le vom discuta mai jos, un grup de cercetători de la Spitalul Universitar Birmingham, Marea Britanie, a elaborat un scor bazat pe evaluarea a 562 de femei însărcinate cu BCC sau boală cardiacă dobândită înrijite într-un centru terţiar de cardiologie. Acest scor are rolul de a prezice posibilitatea unor complicaţii la mamă (edem pulmonar, aritmii cardiace susţinute, accident cerebral vascular, stop cardiac sau moarte) şi acordă câte un punct pentru fiecare dintre situaţiile de mai jos:
Cianoză (saturaţia O2<90%) sau insuficienţă cardiacă clasa NYHA>II;
Obstrucţie la nivelul inimiii stângi;
Fracţie de ejecţie < 40%;
Complicaţii cardiace şi vasculare anterioare: edem pulmonar, aritmii, accident vascular cerebral (inclusiv tranzitor).
Scorul maxim este astfel 4, iar minim 0. Riscul de complicaţii este 5% pentru un scor 0, 30% pentru un scor de 1 şi 60% pentru un scor mai mare de 1. 
Conform unui grup de cercetători de la Spitalul Regal Brompton, Londra, există o serie de afecţiuni cardiace congenitale în care sarcina este contraindicată şi o altă categorie în care sarcina comportă un risc crescut.

Contraindicaţiile sarcinii:
Hipertensiune pulmonară severă;
Leziuni obstructive severe: stenoză aortică, stenoză mitrală, stenoză pulmonară, cardiomiopatie hipertrofică obstructivă;
Disfuncţie sistolică VS, insuficienţă cardiacă clasa III sau IV NYHA;
Sindrom Marfan cu aorta ascendentă > 40 mm.

Sarcină cu risc crescut:
Paciente cu proteze valvulare;
Leziuni cardiace obstructive, inclusiv coarctaţie de aortă;
Sindrom Marfan;
Boli cardiace congenitale cianogene;
Hipertensiune pulmonară;
Disfuncţie sistolică a VS;
Leziuni cardiace congenitale complexe necorectate.

Riscul fetal
În plus faţă de factorii menţionaţi mai sus, fumatul, tratamentul anticoagulant şi sarcina gemelară sunt predictori ai unui prognostic rezervat asupra sarcinii, cele mai frecvente complicaţii find greutatea mică a fătului la naştere şi naşterea prematură.
Există o serie de boli cardiovasculare congenitale la care cauza a fost identificată ca fiind modificări punctuale la nivelul unui cromozom, acestea putând în marea lor parte să fie identificate prin analize genetice, atât la părinţi cât şi la făt. Aceste teste permit determinarea riscului de recurenţă la făt a afecţiunilor congenitale respective.
O altă categorie de boli cardiovasculare sunt explicate prin teoria poligenică, care susţine că defectele genetice care au dus la boala cardiovasculară congenitală sunt multiple şi se află pe mai multe gene sau chiar pe mai mulţi cromozomi, aceste defecte nu pot fi identificate deocamdată. În aceste situaţii se apreciază că riscul de recurenţă la făt, dacă mama este afectată este de aproximativ 3%-6%, adică de 10 ori mai mare decât în populaţia generală.

Este important ca în toate cazurile în care există în familie, şi nu neapărat la unul dintre părinţi, boli cardiace congenitale, să se solicite sfatul genetic înainte de a concepe un copil.

Îngrijirea prenatală.
Femeile cu risc cardiovascular 0 conform scorului prezentat mai sus, pot fi urmărite la spitalele teritoriale, dar, în general, în orice alt caz aceste paciente necesită îngrijiri speciale de la echipe multidisciplinare cu experienţă în sarcinile cu risc mare. 
Multe dintre medicamentele utilizate în cardiologie sunt contraindicate în sarcină, de aceea înainte de concepţie trebuie reevaluat tratamentul medical. În general este important de reţinut că tratamentul anticoagulant oral trebuie schimbat cu tratament anticoagulant sistemic, înainte de concepţie.

Evaluarea cardiologică în timpul sarcinii.
Pacientele cu BCC au nevoie de evaluare cardiologică frecventă în timpul sarcinii pentrua aprecia eventualele complicaţii cardiace. Aceste evaluări trebuiesc efectuate şi interpretate de personal medical calificat care cunoaşte atât patologia cardiacă cât şi modificările hemodinamice fiziologice induse de sarcină.
Investigaţiile cardiace efectuate în timpul sarcinii trebuiesc evaluate sub raport risc-beneficiu. Este bine de ştiut că în medicina actuală, la pacientele cu BCC siguranţa mamei este întotdeauna cea mai mare prioritate.
Radiografia toracică este riscantă mai ales în prima jumătate a sarcinii, pentru făt, putând duce la malformaţii sau la dezvoltarea de neoplazii ulterioare, la copil. 
Cateterismul cardiac expune pacienta şi fătul la o doză mare de radiaţii şi acesta nu trebuie efectuat decât dacă informaţii relevante nu pot fi obţinute în alt fel.

Travaliul şi naşterea
Chiar dacă ghidurile nu recomandă profilaxie cu antibiotic în cazul naşterilor vaginale neinstrumentate sau a operaţiei de cezariană, majoritatea ginecologilor vor opta pentru profilaxie cu antibiotic în toate cazurile în care este necesară profilaxia pentru tratament stomatologic, administrată la începutul travaliului, pentru a acoperi orice situaţie neprevăzută. 
Predictori pentru prognostic infaust al sarcinii:
NYHA III sau IV anterior sarcinii
Saturaţie O2 <90% 
Leziuni obstructive
Istoric de decompensări hemodinamice
Fracţia de ejecţie VS < 40%

Indicaţiile pentru cezariană sunt următoarele: 
Motive obstreticale;
Tratamentul cu anticoagulante orale la debutul travaliului sau în ultimele 2 săptămâni;
Hipertensiune pulmonară;
Leziuni aortice cu risc de disecţie (boli ale aortei cu diametrul aortei ascedente mai mare de 4 cm, disecţie sau anevrism de aortă);
Leziuni obstructive severe.

Cu excepţia situaţiilor de mai sus, este recomandată naşterea pe cale naturală. Deşi unii autori consideră că anticoagularea orală la debutul travaliului este singura contraindicaţie pentru naşterea pe cale naturală, din acest punct de vedere, deoarece întreruperea tratamentului oral permite mamei să aibă un INR normal la naştere, fătul metabolizează anticoagulantele orale mult mai încet, ceea ce duce la păstrarea riscului de hemoragii cerebrale la făt. 
Anestezia epidurală administrată în doze mici nu duce la vasodilataţie importantă şi cu administrarea concomitentă de lichide în cantităţi adecvante este metoda analgetică de elecţie. 
Monitorizarea permanentă (inclusiv invazivă) e tensiunii arteriale este recomandabilă la femeile cu leziuni obstructive ale cordului stâng, la care creşetrea bruscă a volumului circulant este prost tolerată. Monitorizarea pacientelor cu BCC poate fi necesară până la 1 săptămână după naştere.

Shunt stânga – dreapta, cu debit mic:
1. Defect septal atrial: în prezenţa unei rezistenţe pulmonare normale, un defect septal atrial neoperat ar trebui să fie bine tolerat în sarcină. 

Tendinţa preexistentă spre aritmii poate să crească datorită creşterii debitului cardiac. Eventualitatea inversării shuntului, asociat cu starea de hipercoagulabilitate specifică sarcinii, creşte riscul de embolie paradoxală, în special prin creşterea presiunii intratoracice în timpul naşterii. De aceea trebuie să existe un prag scăzut pentru recomandarea de ciorapi elastici şi a terapiei cu heparină în doze profilactice, în prezenţa imobilizării la pat sau a altor factori de risc pentru tromboza venoasă profundă. Aceste principii se aplică şi la pacientele cu foramen ovale patent. Închiderea chirurgicală sau percutană a defectului de sept atrial îndepărtează acest risc şi dacă este luată în discuţie e mai bine să se efectueze înainte de sarcină, dar nu există
evidenţe pentru a recomanda acelaşi lucru în cazurile de foramen ovale patent. Nu există nici o indicaţie de profilaxie cu antibiotic în cazurile de DSA, cu excepţia celor ce se aplică în primul an după o intervenţie de închidere a defectului. 


2. Persistenţa de canal arterial şi defectul de sept ventricular. Un defect mic, cu presiuni normale la nivelul inimii drepte, nu constituie un risc pentru sarcină, dar profilaxia cu antibiotice este necesară. Deoarece există un gradient important la nivelul shuntului, embolia paradoxală este improbabilă. Un shunt semnificativ care duce la hipertensiune pulmonară comportă alte particularităţi şi va fi abordat în paragraful de hipertensiune pulmonară. 

Regurgitări valvulare:
1. Prolapsul valvei mitrale şi insuficienţa mitrală sunt afecţiuni în general bine tolerate în sarcină, cu excepţia regurgitării mitrale severe. Chiar şi în această situaţie, scăderea tensiunii arteriale prin vasodilataţie este benefică. Uneori poate fi nevoie de administrarea de diuretice sau nitraţi. 

Profilaxia endocarditei infecţioase este necesară. 
2. Regurgitarea aortică. Şi în această situaţie vasodilataţia fiziologică în sarcină este benefică, dar uneori este nevoie de tratament medical. 

Inhibitorii enzimei de conversie sunt contraindicaţi în sarcină. Profilaxia cu antibiotice este necesară. 

Leziuni obstructive: 
1. Stenoza aortică şi bicuspidia aortică. 
Bicuspidia aortică în absenţa stenozei sau a dilatării aortice poate fi evaluată ca o sarcină normală, menţionând oligativitatea profilaxiei cu antibiotice. 
Stenoza aortică este bine tolerată în sarcină în următoarele condiţii:
Gradient maxim < 80mmHg şi gradient mediu < 50 mmHg înainte de sarcină; 
Funcţie ventriculară sistolică normală ;
Absenţa oricărui simptom ;
Test de efort maximal fără modificări de segment ST, fără aritmii şi cu răspuns hemodinamic normal.
În orice altă situaţie stenoza aortică trebuie abordată terapeutic, înainte de sarcină, folosind dilataţia cu balon sau protezarea cu valve biologice, evitând valvele metalice. Gradientul transvalvular va creşte odată cu progresia sarcinii şi dacă acest lucru nu se întâmplă trebuie să atragă atenţia asupra disfuncţiei de ventricul stâng. Dacă o pacientă prezintă simptomatologie severă este indicat repausul la pat şi tratamentul cu beta blocante, dar trebuie luată în consideraţie dilatarea cu balon. Protezarea valvulară în timpul sarcinii are o mortalitatea maternă de aproximativ 6 ori mai mare, şi este însoţită de un risc de moarte fetală de 30%. Se recomandă naşterea pe cale naturală, evitând metodele analgezice ce duc la vasodilataţie şi încărcarea cu lichide. Nu se ştie dacă sarcina accelerează progresia stenozei aortice.


2. Coarctaţia de aortă. Sarcina are riscuri minime în cazul coarctaţiei de aortă corectate atât timp cât nu există un anevrism la nivelul la care s-a făcut corecţia. Incidenţa hipertensiunii este mai mare decât în populaţia generală, mai ales la pacientele cu gradient rezidual sau coarctaţie necorectată. Indiferent dacă există sau nu un gradient, tensiunea arterială trebuie menţinută sub 130/80mmHg, iar tratamentul de primă linie sunt beta blocantele. În prezenţa coarctaţiei sau restenozării post intervenţie chirurgicală, naşterea pe cale naturală dar cu monitorizare continuă şi invazivă este recomandată.Naşterea prin cezariană trebuie luată în considerare dacă s-a confirmat prezenţa unui anevrism la locul intervenţiei chirurgicale. Angioplastia şi stentarea coarctaţiei nu sunt recomandate în timpul sarcinii, deoarece există o predispoziţie pentru disecţia de aortă în această perioadă. 

3. Stenoza pulmonară: în general este bine tolerată în timpul sarcinii, dar în cazurile de stenoză pulmonară severă poate duce la decompensări ale inimii drepte, poate agrava regurgitarea tricuspidiană sau aritmiile atriale. Pacientele care prezintă un gradient peak-to–peak la cateterism mai mare de 50 mmHg sau sunt simptomatice trebuie să beneficieze de dilatare cu baon sau chirurgie înainte de sarcină. Dilatarea cu balon este posibilă şi în timpul sarcinii dacă se agravează simptomatologia. Dilatarea aortei ascendente. Dilatarea aortei ascendente este asociată deseori cu Sindormul Marfan, anevrism familial al aortei toracice, bicuspidia valvei aortice, şi tetralogia Fallot corectată. Cel mai adesea aceste afecţiuni cresc riscul pentru disecţia de aortă (de tip A), în trimestrul al treilea de sarcină sau imediat după naştere. Riscul de disecţie este cu atât mai mare cu cât diametrul aortei ascendente este mai mare de 4 cm înainte de sarcină sau creşte în timpul sarcinii. În aceste situaţii este recomandabilă intervenţia chirurgicală înainte de sarcină, iar dacă aceasta nu este posibilă, evaluarea ecocardiografică la 6 săptămâni este recomandabilă pentru a evalua eventualele modificări ale diametrului aortei. Toate aceste paciente trebuie să beneficieze de tratament cu betablocante. La aceste paciente, cei mai mulţi specialişti recomandă naşterea prin cezariană.

Leziuni cu risc mare care contraindică sarcina:
Hipertensiunea pulmonară
Dilatarea aortei ascendente > 4 cm sau anevrism aortic → este indicată chirurgia înainte de sarcină
Stenoză aortică severă cu gradient maxim mai mare de 80 mmHg sau simptomatică → este indicată chirurgia înainte de sarcină
Insuficienţă cardiacă cu simptomatologie clasa III sau IV NYHA

Proteze valvulare. Protezele valvulare biologice nu sunt asociate cu risc crescut în sarcină, dacă nu prezintă leziuni reziduale semnificative hemodinamic. 

Nu se produce o degenerare mai rapidă a acestora în timpul sarcinii. 
Anticoagulantele orale traversează placenta şi de aceea managementul protezelor metalice în timpul sarcinii reprezintă un conflict permanent între obţinerea unui INR corect la mamă şi riscul de malformaţii la făt sau chiar pierderea sarcinii. Cea mai sigură alternativă pentru mamă este tratamentul cu anticoagulante orale ce va fi înlocuit cu heparină administrată continuu intravenos de la 38 de săptămâni de sarcină, în vederea operaţiei de cezariană. O altă alternativă este înlocuirea anticoagulantului oral cu heparină subcutanat adiminstrată ambulator, în perioada organogenezei (de la 6 la 12 săptămâni de sarcină), dar această alternativă dublează riscul de tromboză la mamă. 
Riscul de a pierde sarcina este de 30%, aproximativ egal indiferent de metoda de anticoagulare, dacă aceasta este eficientă, şi are legătură cu hemoragiile placentare.
Heparinele cu greutate moleculară mică de tipul enoxaparinei nu s-au dovedit eficiente în prevenirea trombozelor valvulare la femeile însărcinate.

Sarcina la pacientele cu proteze metalice:
Sarcina este recomandată înaintea protezării valvulare, dacă este posibil;
Rata de pierdere a sarcinii este de 30%, indiferent de metoda de anticoagulare;
Embriopatiile datorate anticoagulantelor orale apar la doze mari de anticoagulante administrate în săptămânile 6-12 de sarcină;
Riscul de tromboză cu anticoagulante orale este de 4%;
Înlocuirea anticoagulantelor orale cu heparină în primul trimestru dublează riscul de tromboză.

Malformaţii congenitale complexe:
1. Transpoziţia de vase mari după operaţia Mustard sau Senning. Aceste două tipuri de intervenţii chirurgicale au constituit în trecut principalele metode de reparare a transpoziţiei de vase mari. Aceste intervenţii presupuneau utilizarea ventriculului cu morfologie de ventricul drept ca şi ventricul sistemic, ceea ce duce la o rată crescută a insuficienţei cardiace în decadele trei şi patru de viaţă. Posibilitatea de a tolera sarcina la aceste paciente depinde de capacitatea funcţională a acestui ventricul sistemic şi de competenţa valvei atrio-ventriculare. În prezenţa unei fracţii de ejecţie mai mare de 
40% şi a unei întoarceri venoase neobstrucţionate sarcina comportă riscuri mici. La aceste paciente sunt frecvente aritmiile atriale pe parcursul sarcinii.
2. Transpoziţia de vase mari corectată congenital. Această malformaţie descrie discordaţă atrioventriculară şi ventriculoarterială, ceea ce duce la un ventricul cu morfologie de ventricul drept şi funcţie de ventricul stâng. Prognosticul sarcinii în aceste situaţii este dat de funcţia sistolică a ventriculului sistemic şi de alte leziuni asociate: bloc atrioventricular complet, defect de sept ventricular, stenoză pulmonară.
3. Operaţia Fontan pentru ventricul unic. Pacientele cu această operaţie au risc crescut de insuficienţă cardiacă şi aritmii atriale. În general sunt anticoagulate cu anticoagulante orale care sunt însă înlocuite cu heparină cu greutate moleculară mică, în doză terapeutică, în timpul sarcinii. Şi de această dată prognosticul sarcinii depinde de capacitatea funcţională a ventriculului unic, care este mai bună dacă structura sa corespunde ventriculului stâng. Dacă nu există semne de insuficienţă cardiacă şi dacă pacientele acceptă riscul de pierdere a sarcinii de 30%, în primul trimestru, (dublu faţă de populaţia generală), în prezent, se consideră că nu există nici un motiv pentru a contraindica sarcina.
4. Tetralogia Fallot corectată chirurgical. Dacă aceste paciente au capaciate de efort bună, sarcina nu prezintă nici un risc, chiar şi în prezenţa unei regurgitări pulmonare smenificative.

Malformaţii cardiace cianogene, fără hipertensiune pulmonară.
Cianoza persistentă este asociată cu un prognostic mai rezervat, atât pentru mamă cât şi pentru făt. Riscul de embolie paradoxală trebuie redus prin mobilizare, hidratare corectă şi folosirea de ciorap elastic. Deoarece cianoza conferă un risc de sângerare, anticoagulantele sunt utilizate numai dacă mai există şi o altă indicaţie.
Shuntul dreapta stânga se poate accentua în timpul sarcinii, putând agrava cianoza. 
Prognosticul fătului este în strictă concordanţă cu saturaţia mamei, şansa naşterii unui făt viu este de 92% dacă saturaţia de O2 în sângele matern anterior sarcinii a fost > 90% şi scade până la 12% dacă saturaţia de O2 în sangele matern, anerior sarcinii, a fost < 85%. Oxigenoterapia poate îmbunătăţii saturaţia în sângele matern dar nu există dovezi de îmbunătăţire a prognosticului matern sau fetal. 

Hipertensiunea pulmonară.
Hipertensiunea pulmonară (tensiunea pulmonară sistolică > 50mmHg sau > 2-3 din tensiunea aretrială sistemică), indiferent de cauză constituie un risc crescut pentru sarcină. 

La pacientele cu sindorm Eisenmenger, presiunea în artera pulomnară este mai mare decât cea sistemică şi s-a produs inversarea shuntului original stânga-dreapta. Mortalitatea maternă este în jur de 40% şi pacientele trebuiesc sfătuite să evite sarcina. Pacientele care doresc să rămână însărcinate trebuiesc supravegheate continuu pe tot parcursul trimestrului trei de sarcină când riscul de moarte subită este foarte mare. 
Nu există evidenţe în favoarea naşterii pe cale vaginală sau operaţiei cezariane, dar în practică cel mai adesea se utilizează naşterea prin cezariană, prematură, deoarece fătul prezintă retard de creştere intrauterină.

Contracepţia:
1. Metodele de barieră: Aceste metode sunt sigure pentru toate pacientele cu BCC şi au beneficiu protecţiei contra bolilor transmise pe cale sexuală. 
2. Metode hormonale. Conţinutul în estrogeni al pilulelor contraceptive cresc riscul de romboză. De aceea sunt contraindicate la pacientele care au deja un risc trombotic crescut, cum ar fi cele cu hipertensiune pulmonară, operaţia Fontan, paciente cu dilatări ale cavităţilor cardiace sau la pacientele cu malformaţii cianogene la care există riscul de embolie paradoxală. Pilulele cu conţinut exclusiv de progesteron sunt sigure din acest punct de vedere, dar au o rată de eşec mare în ceea ce priveşte contracepţia, de aceea nu sunt recomandate la pacientele la care protecţia contra unei sarcini este critică. În schimb se pot recomanda implanturile subcutanate cu eliberare lentă de progesteron, care nu comportă riscuri privind implantarea (în contrast cu steriletul), 
şi sunt eficiente în prevenirea sarcinii.
3. Dispozitive intrauterine (steriletul). Nu sunt contraindicate, dar inserţia acestora prezintă risc asociat de bacteremie, dar şi de răspuns vasovagal. Se pot administra antibiotice ca şi profilaxie, dar o reacţie vasovagală poate fi fatală unei paciente instabile hemodinamic cum ar fi cele cu circulaţie Fontan sau sindrom Eisenmerger. De aceea dacă există îndoieli este recomandată evitarea utilizării steriletului. 
4. Sterilizarea prin ligaturare tubară este recomandată la femeile la care sarcina reprezintă un risc crescut. Intervenţia chirurgicală de ligaturare tubară nu este lipsită de riscuri, mai ales la pacientele la risc pentru embolie paradoxală, şi în general se recomandă îndrumrea acestor paciente către centre de îngrijire terţiară pentru a beneficia de anestezie specifică pacienţilor cardiaci.

Contraceptivele orale sunt contraindicate la pacientele cu risc de tromboză sau cianoză;
Implanturile şi depozitele subcutanate sunt recomandate şi sunt foarte eficiente;
Implantarea de dispozitive intrauterine necesită profilaxie cu antibiotic şi prezintă risc de sincopă vasovagală.

 

 
powered by lambert group
en Engleza | ro Romana
Home I Despre noi I Boli cardiace congenitale I Linkuri utile I Centre medicale I Legislatie utila I Activitati PROTCARD I Implica-te si tu I Forum I Contact

------------------------------------------ Copyright @ 2007 - 2017 PROTCARD. Toate drepturile rezervate ------------------------------------------

Web Design by lambert group
Cabinete Medicale Particulare Stomatologie si Cabinet Medical Particular Ginecologie
Cabinete de Avocatura Particulare, Cabinet de Avocatura, Drept Civil, Drept Penal, Dreptul Familiei, Drept Comercial, Dreptul Muncii
Cabinete Noatriale, Cabinet Notarial, contracte de vanzare-cumparare,contracte de schimb imobiliar;